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Akute lymphatische

Leukämie

Erkrankt ein Patient an einer Leukämie, bedeutet das, dass das Knochenmark nicht mehr normal funktioniert. Das Knochenmark ist bei gesunden Menschen dafür zuständig, Blut zu bilden. Dabei kann man sich die Blutbildung als Reifungsprozess vorstellen: Zunächst entstehen frühe Vorstufen der Blutzellen, die “Blasten” genannt werden. Diese Blasten reifen bei gesunden Menschen zu voll funktionsfähigen Blutzellen heran. Bei Menschen, die an Blutkrebs (Leukämie) erkranken, vermehren sich die unreifen Blutzellen (Blasten) stark, breiten sich im Knochenmark aus und behindern die Bildung gesunder Blutkörperchen. Außerdem können sie in das Blut verteilt werden und (in seltenen Fällen) weitere Organe befallen.

Es gibt verschiedene Arten von Leukämien. Zur Einordnung ist es wichtig, zu unterscheiden, welcher Teil des blutbildenden Systems betroffen ist und wie schnell die Leukämie fortschreitet.

Das blutbildende System besteht aus zwei Zelllinien: den myeloischen Zellen und den lymphatischen Zellen. Aus myeloischen Zellen entwickeln sich zum Beispiel rote Blutkörperchen, Blutplättchen oder Teile des angeborenen Immunsystems. Aus lymphatischen Zellen entsteht vor allem unser erworbenes Immunsystem (B-Zellen, T-Zellen). Schreitet die Erkrankung schnell voran und bestehen die Zellen vor allem aus Blasten, spricht man von “akuten” Leukämien. Schreitet die Leukämie langsamer voran, spricht man von einer “chronischen” Leukämie.

LEUKÄMIE – URSACHEN

Unser Erbgut besteht aus “Genen”, die die Erbinformation enthalten. Das Erbgut kann sich spontan verändern, was “Mutation” genannt wird. Im Laufe des Lebens sammeln sich Mutationen (Veränderungen) im Erbgut eines Menschen an. Wenn diese Mutationen von einer Zelle nicht selbst repariert werden können, kann es dazu führen, dass sich die Zellen unkontrolliert vermehren und wie im Falle von Leukämien nicht mehr zu normalen, funktionstüchtigen Blutzellen heranreifen ( „Leukämiezellen“ ). Dabei gibt es viele Risikofaktoren, die zu diesen Mutationen führen können. Die bekanntesten werden bei den verschiedenen Leukämiearten weiter unten angeführt. Was genau der Auslöser für die Krebserkrankung ist, bleibt meist jedoch unklar.

WAS IST AKUTE LYMPHATISCHE LEUKÄMIE

Die akute lymphatische Leukämie (ALL) ist eine bösartige Erkrankung des blutbildenden Systems, bei der es zur unkontrollierten Vermehrung unreifer Lymphozytenvorstufen (Lymphoblasten) im Knochenmark kommt. Diese entarteten Zellen verdrängen durch ihre schnellere Zellteilung die normale Blutzellbildung, was zu einem Mangel an funktionsfähigen roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen führen kann.

Über das Blut und das lymphatische System können die leukämischen Zellen auch andere Organe (wie Leber, Milz, Lymphknoten oder das zentrale Nervensystem) erreichen und dort Schäden verursachen.

Die ALL zählt zu den seltenen malignen Erkrankungen, ist jedoch die häufigste Form von Leukämie im Kindesalter. In Österreich erkranken jedes Jahr rund 50 Kinder und etwa 10 Jugendliche an einer Leukämie. Etwa 80 % der kindlichen und rund 50 % der jugendlichen Leukämien sind lymphatische Leukämien (ALL).

RISIKOFAKTOREN und SYMPTOME
  1. Risikofaktoren
  • Exposition gegenüber ionisierender Strahlung (z.B.: radioaktive Strahlung, therapeutische Strahlentherapie) 
  • Bestimmte genetische Syndrome wie z. B. DownSyndrom (Trisomie 21) oder eine TP53 Mutation erhöhen das Risiko für die Entwicklung einer ALL 
  • Vorgeschichte von Chemotherapie, als Behandlung für eine frühere Krebserkrankung 
  • Rauchen 

2. Symptome

Die Symptome entwickeln sich typischerweise innerhalb weniger Wochen. Sie resultieren sowohl aus der reduzierten Anzahl normaler Blutzellen als auch aus der Infiltration von Organen durch Leukämiezellen.

Dann können sich u.a. diese Veränderungen und Symptome zeigen:

  • Blutarmut (Anämie) führt zu Blässe, Müdigkeit, Abgeschlagenheit, verminderter Leistungsfähigkeit, Kurzatmigkeit, allgemeiner Schwäche und Unwohlsein
  • Die Verminderung der Thrombozyten (= Blutplättchen mit entscheidender Funktion bei der Blutgerinnung) verursacht Blutungen, blaue Flecken, Nasenbluten, verlängerte Blutungen, z.B. nach Zahnarztbesuch oder nach Verletzungen
  • Die Verminderung der weißen Blutkörperchen erhöht die Anfälligkeit für bakterielle oder virale Infektionen
  • Gelenk- und Knochenschmerzen können durch Ausbreitung der Leukämiezellen in den Knochen auftreten
  • Es kann zu Lymphknotenschwellungen, Schwellung der Venen im Halsbereich und/oder Vergrößerung von Milz und Leber mit Druckgefühl im Oberbauch kommen
  • starke Gewichtsabnahme
  • hohes Fieber
  • Bei einem Befall des zentralen Nervensystems mit Leukämiezellen können Symptome wie Kopfschmerzen, Schwindel, Gefühlsstörungen oder Lähmungen auftreten
DIAGNOSE

Bevor eine akute lymphatische Leukämie (ALL) sicher festgestellt werden kann, sind mehrere Untersuchungen notwendig. Am Anfang steht meist eine Blutuntersuchung. Dabei fallen häufig veränderte Werte auf – zum Beispiel eine ungewöhnlich hohe oder sehr niedrige Zahl an weißen Blutkörperchen (Lymphozyten).

Zur sicheren Diagnose ist anschließend eine Knochenmarkuntersuchung notwendig. Dabei wird mit einer feinen Nadel etwas Knochenmark – meist aus dem Beckenknochen – entnommen. Unter dem Mikroskop lässt sich dann genau beurteilen, ob sich dort vermehrt Blasten (=unreife Vorstufen bestimmter Lymphozyten) befinden.

Um herauszufinden, um welche Art von Leukämiezellen es sich handelt, wird eine sogenannte Immunphänotypisierung durchgeführt. Das bedeutet, dass die Zellen mit einem speziellen Gerät, der sogenannten Durchflusszytometrie (Flowzytometrie), untersucht werden. So kann festgestellt werden, ob die Leukämie aus B-Lymphozyten oder T-Lymphozyten entstanden ist – zwei Typen weißer Blutkörperchen, die normalerweise Teil des Immunsystems sind.

Zusätzlich werden genetische und molekulare Analysen durchgeführt. Dabei wird das Erbgut der Leukämiezellen untersucht, um bestimmte Veränderungen in den Chromosomen (Trägern der Erbinformation) oder im Erbgut selbst zu erkennen. Diese Informationen sind sehr wichtig, um die Erkrankung genauer einzuordnen und die bestmögliche Behandlung zu planen.

Da die Leukämiezellen manchmal auch das zentrale Nervensystem (Gehirn und Rückenmark) betreffen, kann auch eine Lumbalpunktion durchgeführt werden. Dabei entnimmt der Arzt/Ärztin eine kleine Menge Nervenwasser (Liquor) aus dem unteren Rücken, um zu prüfen, ob sich dort Leukämiezellen finden.

Mit bildgebenden Verfahren wie Ultraschall, Röntgen oder Computertomografie (CT) wird kontrolliert, ob Organe wie Leber, Milz oder Lymphknoten vergrößert oder betroffen sind.

Außerdem werden verschiedene Bluttests durchgeführt, um den allgemeinen Gesundheitszustand und mögliche Infektionen zu beurteilen.

Nach Beginn der Behandlung überprüft man regelmäßig, ob noch Leukämiezellen nachweisbar sind. Diese sehr präzise Untersuchung nennt man Bestimmung der minimalen Resterkrankung (MRD). Sie hilft zu erkennen, wie gut die Therapie anschlägt und ob eventuell eine Anpassung notwendig ist.

THERAPIEOPTIONEN

Die Behandlung einer akuten lymphatischen Leukämie erfolgt in mehreren Schritten und verfolgt das Ziel, alle krankhaft veränderten Blutzellen zu beseitigen und die gesunde Blutbildung wiederherzustellen. Zu Beginn steht meist eine intensive Chemotherapie (Induktionstherapie), um die Krebszellen möglichst vollständig zu zerstören. Danach folgt eine Konsolidierungs- oder Intensivtherapie, die verbliebene Leukämiezellen weiter bekämpft und Rückfälle verhindern soll. In vielen Fällen schließt sich eine Erhaltungstherapie über mehrere Monate bis Jahre an, um das Risiko eines Wiederauftretens zu verringern.

Je nach genetischen Merkmalen der Erkrankung können zusätzlich zielgerichtete Medikamente oder Immuntherapien eingesetzt werden, die gezielt bestimmte Eigenschaften der Krebszellen angreifen. Bei einem hohen Rückfallrisiko kann außerdem eine Stammzelltransplantation notwendig sein, um die Blutbildung dauerhaft zu erneuern. Die genaue Therapie wird individuell an das Alter, den allgemeinen Gesundheitszustand und die biologischen Besonderheiten der Erkrankung angepasst.

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